Sjogren sendromunda motor nöropati

arka fon

Sjogren sendromu, esas olarak kafadaki ekzokrin bezleri etkileyen kronik inflamatuar bir otoimmün hastalıktır. Daha sonra keratokonjunktivit ve kserostominin ana semptomları ile karakterizedir. Bununla birlikte, Sjogren sendromu, aşağıdakiler gibi çok sayıda başka organ ve dokuyu da etkileyebilir. B. eklemler, deri, böbrekler, kalp, akciğerler, bağırsaklar ve sinir sistemi ortaya çıkar ve buna bağlı olarak çeşitli klinik tablolara neden olur. Ek olarak, çok sayıda Sjogren hastası yorgunluktan muzdariptir.

Arka plandaki temel belirtiler

Sjögren sendromunun diğer organlarda tezahürü ve diğer klinik tablolardaki semptomların ciddiyeti göz önüne alındığında, keratokonjonktivit sicca ve kserostominin ana semptomları genellikle anamnezde arka koltukta yer alır ve teşhis açısından değerlendirilmeyebilir. Yanlış tanı riski, hasta, kendine özgü şikayetleri nedeniyle nadiren Sjogren sendromu ile temasa geçen bir uzmana başvurursa özellikle daha yüksektir.

Parezi nedeni olarak Sjogren sendromu

Sjogren sendromunun sinir sistemi iltihabına neden olabileceği uzun zamandır bilinmektedir. Ancak şimdiye kadar bu yalnızca duyusal bozukluklarla ilişkilendirildi. Sjögren'in ciddi motor bozukluklarına da neden olabileceği gerçeği, otoimmün hastalıklar konusunda uzman çevreler tarafından henüz yaygın olarak bilinmemektedir. Hannover Tıp Fakültesi'nden (MHH) bir ekip şimdi Sjögren sendromunun uzuvların zayıflığından ve hatta parezisinden ne sıklıkla sorumlu olduğunu kontrol etti [1].

Hedef belirleme

Kesitsel çalışma, zayıflığın bir sonucu olarak şiddetli motor bozukluklarla birlikte periferik nöropatinin altta yatan nedeninin Sjögren sendromu olduğunu ve “Neuro-Sjögren” in hangi özelliklere sahip olduğunu inceledi.

yöntem

Hannover Tıp Fakültesi Nöroloji Bölümünden hastalar, şiddetli, progresif, periferik simetrik veya asimetrik nöropati semptomları göstermeleri halinde çalışma için seçildi. Bu, objektif uzuv zayıflığı veya birden fazla periferik sinirin elektrofizyolojik bozukluğu (örn. Demiyelinizasyon veya aksonal hasar) olarak tanımlandı.

Çalışmadan çıkarılma

İzole duyusal eksiklikleri olan veya güçlü merkezi sinir tutulumu şüphesi olan hastalar çalışma dışı bırakıldı. Ek olarak, şüpheli enfeksiyöz, toksik, metabolik, paraneoplastik nedeni olan veya şüpheli amiloidozu olan hastalar dahil edilmemiştir.

İncelemeler

Rutin nörolojik teşhislere ek olarak, Sjögren sendromunu tespit etmek için özel incelemeler yapıldı. Bu amaçla yazarlar, Sjögren sendromu için ACR (Amerikan Romatoloji Koleji) ve EULAR (Avrupa Romatizma Karşıtı Lig) sınıflandırma şemasını kullanmışlardır. ACR-EULAR, hastanın semptomlarına (örn. Üç ay boyunca en az bir sicca semptomu), fonksiyon testlerine (örn. Schirmer testi) ve ayrıca serolojik (anti-Ro / SSA) ve histolojik incelemelere (dudak bezi biyopsisi) dayanmaktadır. .

Sonuçlar

Seçilen 184 hastadan 44'ü Sjogren pozitifti. Sjogren hastalarının ortanca yaşı 63'tür. Hastaların% 93'ünde ilk tanı konuldu. Anti-Ro / SSA% 48 oranında tespit edildi. Seronegatif hastalarda, Sjogren tanısı histolojik olarak doğrulandı. Hastaların% 84'ünde simetrik parezi oluştu; % 57'si tetraparezi,% 27'si paraparezi hastasıydı. Elektrofizyolojik inceleme, Sjögren nöropatisinin herhangi bir patognonomik özelliğini ortaya çıkarmadı. Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatiye (CIDP) çok benzer.

Sonuç

Ciddi motor defisitli periferik nöropatiler, Sjogren sendromunun bir komplikasyonu olarak ortaya çıkabilir. Bu nedenle ayırıcı tanı açısından dikkate alınmalıdır.

!-- GDPR -->